Atriyal septal defekt, primer ve sekonder interatriyal bölümlerin ve endokardiyal sırtların gelişimsel anomalilerinin bir sonucu olarak iki atriyum arasındaki bir iletişimdir.

Aşağıdaki kusurların anatomik özellikleri ayırt edilir:

1. İkincil kusur. İntratriyal septumun merkezinde veya içi boş damarların ağızlarının yakınında bulunan 2-4 ila 15-17 mm arasında küçük boyutlara sahiptir. Daha az sıklıkla, birkaç kusur bir kerede tespit edilir, ancak bölümün alt kısmı daima korunur.

2. Birincil kusur. Sepriyonun alt kısmında lokalize, atriyoventriküler kapakların hemen üstünde. Genellikle mitral kapakçıkların valflerinin ayrılmasıyla birlikte tespit edilir. Birincil kusurların boyutu ikincil olanlardan çok daha büyüktür, ortalama olarak çapı 3 ila 5 cm arasında değişmektedir.

3. Daha nadir durumlarda, atriyum arasında bir septum yokluğu vardır. Ortak bir atriyum belirir.

Ayrıca kusurlar izole edilmiş ve birleştirilmiştir.

Atriyal septal defekt olgularında kan dolaşımının patolojisi, sol atriyumdaki daha yüksek bir basıncın sonucu olarak soldan sağa arteryel kanın boşaltılmasından kaynaklanır ve sonuç olarak, oksijen açısından zengin arteryel kan venöz damarlara boşaltılır. Pulmoner dolaşımdaki kan hacmi artar, hipervoemi gelişir ve sağ ventrikül boşluğunun aşırı yüklenmesi ve genişlemesi oluşur.

Kliniği. Klinik semptomların şiddeti doğrudan defektin büyüklüğüne bağlıdır. Küçük boyutu ile hastalık neredeyse asemptomatiktir ve bir kural olarak tesadüfen teşhis edilir. Çocukların şikayeti yoktur. Fiziksel ve motor gelişim yaşı uygun. Hastalığın ana semptomu sternumun sol tarafında ikinci - üçüncü interkostal alanda sistolik üfürümdür.

tanılama

Tanı, X-ışını çalışma yönteminin sonuçlarına göre yapılabilir. Radyografide, kalbin gölgesindeki artış, pulmoner arter arkının şişmesi, atriyum ve ventrikül arasındaki sağ-up açısının yer değiştirmesi ve vasküler modelin güçlendirilmesi belirlenir.

Şiddetli hemodinamik bozukluklarla ortaya çıkan büyük bir kusurla, klinik zaten bebeklik döneminde ortaya çıkmaktadır. Bu tür çocuklar fiziksel ve motor gelişim, sık solunum yolu hastalıkları ve arada sırada siyanoz gibi bir gecikme geçirirler. Daha büyük çocuklar egzersiz sırasında artan yorgunluk, çarpıntı, nefes darlığı ve siyanozdan şikayet ederler.

Çocuğun cildinin ve gözle görülen mukoza zarlarının objektif olarak incelenmesi temiz, soluktur. Bir kalp kasığı biçiminde göğüs deformitesi zamanla ortaya çıkmaktadır.

Kalbin perküsyonu ile sınırları sağa doğru genişler ve pulmoner artere bağlı olarak soldaki vasküler demet. Kalbin oskültasyonu, triküspit valfin projeksiyonunda I tonunun amplifikasyonu ile belirlendiğinde, II tonu da güçlendirilir ve ayrılır. Sistolik üfürüm, sternumun solundaki ikinci-üçüncü interkostal alanda duyulur. Orta şiddette karakteristik gürültüsüne göre, yüzüstü pozisyonda daha iyi tespit, gerçekleştirilmez. Kural olarak, yaşla daha da güçlenir.

İnterventriküler septumun büyük defektleri ile sağ ventrikül tipi için kalp yetmezliği gelişir.

Elektrokardiyografi yapıldığında, kalbin elektrik ekseninin sağa kayması kaydedilir. Sağ ventrikülün aşırı yüklenme ve hipertrofisi tezahürü, His'in demetinin sağ dalının blokajı belirtileri not edilir. Bazı çocukların ritm bozuklukları vardır.

Fonokardiyogramda genlikteki artış ve I tonunun bölünmesiyle ve ayrıca II tonunun bölünmesiyle belirlenir. Sistolik gürültü, soldaki ikinci-üçüncü interkostal alanda kaydedilir, orta veya düşük amplitüd ve iğ şeklindedir.

Göğsün grafisinde, pulmoner paterni güçlendirmek. Kalp, doğru parçaların pahasına çap olarak büyütüldü, pulmoner arter ve bazal damarların bir çıkıntısı ve nabzı var.

Ekokardiyografi yapılırken, dolaylı atriyal septal defekt bulgularına dikkat edilmelidir: sağ ventrikül hacminde aşırı yüklenme, sağ atriyumun ve sağ ventrikülün boşluklarının genişlemesi, interventriküler septumun anormal hareketi ve sağ atriyal ventrikülün aktivitesinin genliğinin artması ile sonuçlanır.

Kalbin boşluklarının kateterizasyonu sırasında pulmoner arterde basınçta hafif bir artış olur. Sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki küçük basınç farkı kaydedilir. Sağ atriyumda ve sağ ventrikülde kan oksijenle doyurulur.

tedavi

Aşağıdaki tedavi yöntemleri vardır:

1. Konservatif: kardiyak glikozit (digoksin), diüretik ilaçlar uygulayın. Yaşla birlikte, kusur kendiliğinden kapanabilir.

2. Cerrahi tedavi (ağır kalp yetmezliği belirtileri ile konservatif tedavi etkisizliği ile) 5-10 yaşlarında gerçekleştirilir. Operasyon, kusurun kapanması veya plastik onarımından ibarettir.

Ventriküler septal defekt

En sık görülen kalp kusurlarından biri, ventriküler septal defekttir. Sıklığı ortalama% 10 ila% 23'dür.

Ventriküler septal defekt, interventriküler septumun membranöz veya müsküler kısmında yuvarlakdan eliptiklere kadar çeşitli şekillerde bir deliktir.

Lokalizasyon, ventriküler septal defektin aşağıdaki varyantlarını ayırt eder:

1. Perimembranöz defektler en sık tespit edilir. Bir kural olarak, bu tür kusurlar, yaşamın ilk yılında klinik iyileşmeye katkıda bulunan, triküspit doku birikiminin bir sonucu olarak, boyutunda azalma eğilimindedir.

2. Ottochnye kusurları. Onlar için kendiliğinden kapanma karaktersizdir. Cerrahi tedavi neredeyse her zaman gereklidir. Subkulmoner stenoz gelişimi nedeniyle klinik tablonun düzelmesi mümkündür.

3. Akma kusurları yanı sıra, perimembranöz kusurlar, triküspid kapakçık yapılarında bir artış sonucunda azalır.

4. Kas defektleri en uygun rotasına sahiptir. Büyük boyutlarda bile kendiliğinden kapanma eğilimindedirler.

5. Bir bölümün veya bir ilkel bölümün olmaması.

Klinik bakış açısından, iki tür kusur ayırt edilebilir:

- membranöz parçanın kusuru;

- kas parçasının kusuru.

Kusurun boyutuna bağlı olarak, 2 seçeneği de seçebilirsiniz:

- deliğin boyutu aortun çapı ile hemen hemen aynı olduğunda büyük bir kusur. Dolaşım yetmezliği gelişir;

- Orta veya küçük bir defekt, aort çapından daha küçük boyutlara sahiptir.

Ventriküler septal defekt olgularında kan dolaşım patolojisi, sol ventrikülden sağ ventriküle kadar olan patolojik açıklıktan kan boşaltımından kaynaklanır. Oksijenden zengin olan kan, sol ventrikülden sağa, daha sonra pulmoner artere ve sol kalbe gider. Küçük bir kan dolaşımı çemberinin taşması sırasında pulmoner hipertansiyon vardır.

Klinik, tanı

Hastalığın ilk semptomlarının ortaya çıkma zamanı ve klinik belirtilerin şiddeti, sol ve sağ ventriküllerin basıncındaki farklılık ile belirlenen deşarjın büyüklüğüne bağlıdır.

Hastalık genellikle doğumdan hemen sonra gelişir. Ebeveynler, çocuğun kilo alma ve kilo almalarındaki yavaşlamadan şikayetçidir. Bununla birlikte, doğumda kütlenin normlara karşılık geldiğine dikkat edilmelidir. Beslenmede zorluklar var. Yenidoğanda emme, hızlı nefes alma, kaygı vardır. Beslenme sırasında, çocuk duraklar, inhales. Hipotrofi yetersiz beslenme sonucu gelişir. Daha yaşlı bir yaşta, kalpte ağrı ve çarpıntı şikayetleri birleşir. Bu çocuklarda yaşamın tarihinde sık sık pnömoni ve solunum yolu hastalıkları saptanır.

Aşırı terleme nedeniyle cildin temiz, soluk, ıslak bir objektif muayenesi. Çocuk solunum hareketlerinin sıklığında bir artışa sahiptir, solunum süreci yardımcı kasların katılımı ile olur. Vücut pozisyonunda bir değişiklikle ağırlaşan kuru, takıntılı bir öksürük ortaya çıkar. Göğüste pa - sternal (yakın overde) kalp kamçısı şeklinde patolojik bir değişiklik, daha az sıklıkla epigastrik nabız tespit edilir. Apikal dürtü güçlendirildi, kaldı. Soldaki üçüncü veya dördüncü interkostal alandaki palhatory, sağ ventrikül içine deşarjı doğrulayan sistolik titreme ile belirlenir.

Bir ventriküler septal defekti belirten tipik bir semptom iri sistolik üfürümdür. Üçüncü - dördüncü interkostal boşlukta lokalizedir ve kalbin tüm bölgesi üzerinde yürütülür.

Gürültü yoğunluğu, açıklığın büyüklüğü ve pulmoner damarların durumuyla doğru orantılıdır (kusur ne kadar büyükse ve pulmoner vasküler rezistans ne kadar yüksek olursa, gürültü o kadar sessiz olur). Kas kısmında (Tolochinov - Roger hastalığı) bir kusur olması durumunda, dördüncü veya beşinci interkostal alanda ses duyulur, diğer bölgelere iletilmez ve ovalama karakteri elde edilir.

Kalp sesleri net, ritmik, vurgu ve II ton bölünmesi ve dörtnal ritim belirlenir. Akciğerin oskültasyonu sırasında, nemli, ince kabarcıklı hırıltılar, sert soluma zeminine karşı duyulur.

Toplam kalp yetmezliği belirtileri hastalığın ilk günlerinden ortaya çıkar. Kalp atım hızı ve solunum hareketleri normları dramatik olarak aşıyor. Üst ve alt ekstremitelerin şişmesi, yüz, asit oluşumuna kadar tespit edilir. Palpasyonlu karın yumuşak, ağrısızdır. Karaciğer ve dalakta bir artış.

Elektrokardiyogramda interventriküler septumun küçük defektleri ile patolojik değişiklikler saptanmadı. Elektrokardiyografi sırasında büyük bir kusur varsa, sol ve sağ ventrikül hipertrofisi bulguları belirlenir.

Fonokardiyogramda, sternumun solunda üçüncü veya dördüncü interkostal boşlukta lokalize olan I tonu ile ilişkili yüksek frekanslı sistolik üfürüm kaydedildi. Sistolik gürültü ve II tonu arasında bir aralık vardır. II tonu pulmoner arter üzerine ayrıldı.

Göğsün büyük bir kusurlu radyografisinde ve dolayısıyla belirgin bir kan akıntısı ile, kalbin gölgesindeki değişiklik, ventriküldeki artış, pulmoner arter arkının daha az şişmesi ile belirlenir.

Hastalığın tanısında önemli bir rol ekokardiyografidir. Tipik değişiklikler sağ ve sol ventriküllerde bir artış, mitral kapaktan kan akışının hızlanması ve kalbin septumundan bir eko olmamasıdır.

Kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi lokalizasyonu, defektin büyüklüğünü ve kanın manevra derecesini doğru bir şekilde belirleyebilir. Sağ ventrikülde venöz kanın oksijen satürasyonunda bir artış ve hacminde bir artış tespit edilir. Sol ventrikülografi yapılırken, defektin yerini ve büyüklüğünü doğru olarak belirlemek mümkün olur.

Hastalığın sonuçları için çeşitli seçenekler vardır:

1. Patolojik açıklığın kendiliğinden kapanması. Kural olarak, böyle bir sonuç küçük kusurlar için tipiktir. Ortalama olarak 5-6 yıla yaklaşıyorlar.

2. Eisenmenger sendromunun gelişimi. Sklerotik değişiklikler ve pulmoner hipertansiyon gelişmesi ile birlikte hastalığın bir komplikasyonudur.

3. Fallot tetradında ventriküler septal defektin geçişi.

Bir interventriküler septal defektin ayırıcı tanısı, atriyal ventriküler kavşak, izole pulmoner arter stenozu, aort darlığı, mitral kapak yetersizliği ile birlikte açık oval bir kanal ile yapılmalıdır.

tedavi

Tedavi seçenekleri aşağıdaki noktalara bağlıdır:

1. Küçük boyutlu interventriküler septum defekti. Altı aydan beri dolaşım yetmezliği veya pulmoner hipertansiyon belirtileri görülmezse, her 6 ayda bir kalbin ultrasonografisi altında konservatif (ilaç) tedavi kullanılır. Kardiyak glikozitler, diüretik ilaçlar kullanılır. İlişkili hastalıkları tedavi etmek ve sekonder endokardit oluşumunu önlemek gereklidir.

2. Büyük ve orta büyüklükte interventriküler septum defekti ve dolaşım yetmezliğine neden olur.

3. Pulmoner hipertansiyon ile kombinasyon halinde büyük bir boyutta interventriküler septum defekti.

Bu tür çocuklarda, yaşamın ilk aylarından itibaren, vasküler pulmoner direncinde bir azalma gelişir. İlaçlardan, kalp glikozidleri (digoksin) ve diüretik ilaçlar da (1-3 mg / kg / gün) ve verosh-pyrone (2 mg / kg / gün) kombinasyonu, düşük verimle, 1-3 dozda kaptopril ile birlikte kullanılır. 3 dozda mg / kg / gün, ardından dozu 5 mg / kg / gün'e yükseltmek (kan basıncı ile kontrol edilir).

Dolaşım yetmezliği belirtileri durursa, çocuğun ağırlığı ve yüksekliği normalleşirse, tekrarlayan pnömoni ve pulmoner hipertansiyon belirtileri yoksa ilaç tedavisi yeterlidir. Hastalığın bu seyri ile, cerrahi tedavi 1-1.5 yıl ertelenmesi tavsiye edilir. Kusurun büyüklüğünün kendiliğinden azalabileceğini unutmamalıyız.

Yaşamın ilk yıllarındaki çocuklarda cerrahi tedavi endikasyonları, pulmoner hipertansiyonun hızlı başlangıcı, ilaçlarla düzeltilmemiş dolaşım yetmezliği, persistan pnömoni ve II - III derecesinin hipotrofisidir.

Ameliyat için iki seçenek var:

- yapay kan dolaşımı ve hipotermi koşulları altında bir yama ile defektin radikal (tam) kapanması;

- Muller-Albert'in ameliyatı (iki aşamada gerçekleştirilir): pulmoner arterin yapay darlığı (daralması). Bu operasyon, interventriküler septumun çoklu kusurlarının varlığında veya suni kan dolaşımını kullanmanın imkansız olduğu durumlarda çocuğun ciddi bir durumunun söz konusu olduğu durumlarda kullanılır. Pulmoner arterin daralmasının ortadan kaldırılması 1-2 yıl içinde yapılır.

Açık atriyoventriküler kanal Açık atriyoventriküler kanal veya atriyoventriküler iletişim, atriyoventriküler bileşkenin kapak yapılarını ve buna bitişik interatriyal ve interventriküler septum alanlarını oluşturan endokardiyal yastıkların gelişiminde bir bozukluktur. Bu bir kombinasyon
İntraventriküler septumun interatriyal ve membranöz kısmının alt kısmında patolojik bir açıklık ve mitral veya triküspid kapakların ayrılmasını içeren kalbin bir malformasyonu.

Bu çok ciddi bir kusurdur, çoğu hasta dolaşım bozukluklarının bir sonucu olarak erken ölür.

Anatomik yapı ile ayırt edilir:

- eksik atriyoventriküler kanal; primer atriyal septal defekt ve mitral kapak anomalisinden oluşur;

- Tam atriyoventriküler kanal; Primer atriyal septal defekt, interatriyal septum akışı, mitral ve triküspit kapakların yokluğu veya ayrılması ve her iki ventrikül için ortak bir kapak içerir.

Açık bir atriyoventriküler kanal ile kan dolaşım patolojisi, sol ventrikülden sol ventrikülden mitral kapakçıktan geçerek karışık kanın boşaltılmasından oluşur, mitral kapak yetersizliği söz konusudur. Pulmoner hipertansiyon erken gelişir.

Klinik, tanı

Atriyoventriküler kanalın tam şekliyle, klinik belirtiler yaşamın ilk günlerinde veya aylarında saptanır. Hasta çocuklarda fiziksel gelişim, sık solunum yolu hastalıkları ve zatürrede bir gecikme vardır. Ebeveynler özellikle beslenme, iştahsızlık durumunda, çocuğun hızlı yorgunluk şikayeti. Atriyoventriküler kanal eksik ise, klinik mitral yetersizliğinin şiddetine bağlıdır (ters kan reflüsü). Daha fazla regurjitasyon, çocuğun durumu daha kötü.

Cildin objektif bir muayenesi temiz, soluk. Erken kalp hump geliştirir. Kalp hızı ve solunum hareketlerinde artış var. Göğüs palpasyonu, dördüncü interkostal boşlukta veya kalbin tepesinde sistolik tremor olarak işaretlendi. Akciğerlerin oskültasyonu sırasında, nemli, ince kabarcıklı yağmurlar, sert nefes alma zeminine karşı duyulur. Kalp sesleri yüksek, ritmiktir. Triküspit valfin projeksiyonu alanında I tonunun amplifikasyonu, vurgu ve II tonunun bölünmesi kaydedilir. Sternumun sol kenarı boyunca üçüncü ila dördüncü interkostal alanda sert, uzun süreli sistolik üfürüm duyulur. Karaciğerde bir artış var.

Elektrokardiyogramdaki değişiklikler, kalbin elektrik ekseninin solda sapmaları varlığındadır. Levogram, kardiyak iletim sisteminin oluşumunun anomalisi ile ilişkilidir. His'in sağ kolunun tam bir blokajı var.

Fonokardiyografide solda üçüncü ila dördüncü interkostal aralıkta sistolik üfürüm, apeks üzerinden mitral yetmezlik ve pulmoner arter üzerindeki II tonunun amplifikasyonu belirlenir.

Radyografide artmış pulmoner patern ve kalbin sağ kavitelerine bağlı olarak kalpte bir artış saptandı.

Ekokardiyografik inceleme, septumdan alınan yankı sinyalinde, mitral kapak anomalilerinde, sağ ventrikülün aşırı yüklenme belirtisinde bir kopma kaydeder.

Sağ ventrikülün kateterizasyonu sırasında, prob sol atriyuma ve sol ventriküle düşer. Sağ atriyumda, oksijen ile artmış kan doyması kaydedildi ve sağ ventrikül ve pulmoner arterde daha da arttı. Pulmoner dolaşımdaki artan basınç tespit edilir. Sol ventrikülografide, sol ventrikülden kanın çıkış kanalının daralması ve deformasyonu ile birlikte sol ventrikülden sağ ve sol atriyuma kontrast ajanın penetrasyonu kaydedilir.

Ultrason ve kalp sondajı, kesin tanı koymanıza ve kapak hasarının derecesini ve pulmoner hipertansiyonun şiddetini belirlemenizi sağlar.

Ayırıcı tanı Açık atriyoventriküler kanalın ayırıcı tanısı, izole ventriküler septal defekt, kardiyomiyopati, miyokardit ve anormal pulmoner ven drenajı ile yapılmalıdır.

tedavi

Tedavi türleri şöyledir:

1. Konservatif: dolaşım yetmezliği varlığında, kardiyak glikozitler ve diüretik ilaçlar reçete edilir.

2. Cerrahi tedavi:

- Eksik bir atriyoventriküler kanalı olan çocukların cerrahi tedavisinin zamanlaması, mitral yetmezlik derecesine bağlıdır. Orta derecede şiddetli yetersizlikte, operasyon 1 yıllık hayattan sonra gerçekleştirilir. İnteratriyal septum defekti bir yama ile kapatılır ve mitral kapakçık yapraklarının plastisitesi gerçekleştirilir. Şiddetli hemodinamik yetmezlikte, erken bir yaşta cerrahi düzeltme yapılır;

- Tam atriyoventriküler kanal ile cerrahi tedavi erken yaşta 1 yıla kadar önerilir. Defektin radikal olarak düzeltilmesi, atriyal ve interventriküler septum defektlerinin kapatılması ve tek bir atriyoventriküler vananın ayrılmasıdır. Cerrahi düzeltme yapmazsanız, bu tanıya sahip çocukların neredeyse yarısı yaşamın ilk yılında ölür.