Kas-iskelet sistemi gelişiminin çeşitli anomalileri - neonatal dönemin oldukça sık bir patolojisi. Gelişiminin sebepleri çeşitlidir. Bazı deformasyonlar genetik olarak belirlenir ve belirli bir frekansla miras alınır (örneğin, bir uzvun veya bir kısmının yokluğu, parmak sayısındaki artış, birbirleriyle olan birliktelikleri, bazı ayak bilekleri).

Ekstremite defektlerinin gelişiminde büyük rol, özellikle gebeliğin 3. ila 7. haftalarını etkileyenler dış faktörler tarafından oynanır. Bunlar arasında çeşitli deformiteler ve rahmin tümörleri ve pelvisin diğer organları, rahimde kordların varlığı, su eksikliği bulunur. Tüm bunlar, mekanik olarak gelişmekte olan fetüse etki ederek, rahimde yanlış yere, vücudun tek tek bölümlerinin sıkışmasına neden olur. Kalça konjenital dislokasyonun pelvik prezentasyonda 5 kat daha fazla olduğu kanıtlanmıştır. Onunla birlikte, sık sık konjenital clubfoot vakaları da vardır. Rahimdeki kordların varlığı, tam ayrılıncaya kadar ekstremitelerin bireysel segmentlerinin sıkıştırılmasına yol açar.
Klinik, tanı, tedavi

Yenidoğanlarda tanı konulan kas-iskelet sisteminin en sık görülen deformitesi kalçanın konjenital dislokasyonudur. Tüm ortopedik hastalıkların% 3'ünü oluşturur.

Tek taraflı daha yaygındır

kalça eklemi yaralanması

ve çoğunlukla kızlarda.

Ciddiyetle eklemde birkaç derecelik hasar tahsis eder. En hafif ve en yaygın kalça displazidir. 1,000 bebeğin 16'sında teşhis edilir. Bu, düzleştirilmesi şeklindeki ileumun (asetabulum) eklem yüzeyinin bir malformasyonudur. Ek olarak, femur başının ve çevredeki kasların az gelişmişliği tespit edilir; Asetabulumda femur başını sabitleyen bağ ve eklem kapsüllerinin patolojisi. İkinci eklem kalça eklemi hasarı (sublüksasyon) mevcut yapısal bozuklukların arka planına karşı gelişir. Bu durumda, femurun başı dışarı ve yukarı doğru kaydırılır, merkezi, asetabulumun merkezine karşılık gelmez. Bununla birlikte, eklem boşluğunda kalan ligament-kapsüler aparatın ötesine uzanmaz. Kalça eklemindeki en ciddi hasar (çıkık) femoral başın daha da büyük yer değiştirmesiyle oluşur. Aynı zamanda, eklemin elastik kapsülü içine sarılır ve kafa eklem boşluğunun dışındadır. Bazen prenatal dönemde bile dislokasyon meydana gelir. Çoğu durumda, kalça eklem kapsülünün yeni doğmuş bir bebekte gerilmesine bağlı olarak, bacak başı düzleştiğinde ve geri çekildikleri anda kolayca geri geldiğinde uyluğun başı kolayca asetabulumdan dışarı kayar. Iliumda femurun uzun zamandır varolan beklenmedik bir şekilde çıkmasıyla, kafa duruşu noktasında yeni bir çöküntü oluşabilir. Kalça eklemi patolojisinin başarılı tedavisinde önemli bir rol erken tanı ile oynanır. Annelik hastanesinin aşamasında bir ön tanı yapılmalıdır. Gelecekte, çocuklar tanıyı doğrulamak ve tedaviyi düzeltmek için 3-4 haftalıkken ve 3 ayda bir çocuk doktoru ve ortopedik cerrah tarafından muayene edilir. Konjenital kalça çıkığı ana belirtileri şunlardır:

- Kayma veya tıklama belirtisi. Çocuğun bükülmüş bacaklarını karıştırırken ve çekerken, kalça bölgesinde bir tıklama vardır;

kalça abdüksiyonunun kısıtlanması eklem hasarının derecesine bağlıdır - displazi ile dislokasyondan daha az belirgindir. Kural, ilk aylarda çocuklarda kalçaların kıvrık bacaklarla 70-90 dereceye kaçırılmasıdır. Bununla birlikte, abdüksiyonun sınırlanması, uteroda veya doğum sırasında sinir sisteminin çeşitli lezyonlarında artmış kas tonuna bağlı olabilir;

- Gluteal kıvrımların asimetrisi, çocuğun simetrik olarak yerleştirilmiş bacakları olan mide üzerinde bulunur. Subkondikasyonu ve çıkığı olan yakhodichno-femoral ve popliteal kıvrımlar sağlıklı bir bacağından daha yüksektir;

- alt ekstremitenin kısaltılması, çocuğun hem eğilmiş hem de düzlenmiş bacakları ile arka tarafındaki pozisyonunda fark edilir;

- etkilenen ekstremitenin dışa doğru dönmesi (rotasyon) özellikle çocuğun uykusu sırasında fark edilir.

1 yaşından büyük çocuklarda kalça eklemi patolojisinin klinik tanısı zor değildir. Bu çocuklar daha sonra yürümeye başlar ve yürüyüşleri dengesizdir. Çoğunlukla yapraklılık veya bir tür "ördek" yürüyüşü bulunur. Eklem hasarının tanı ve kapsamını açıklığa kavuşturmak için ek araştırma yöntemleri kullanılır. Yakın geçmişte, kalça ekleminin durumu hakkında güvenilir bilgi elde etmenin tek yolu radyolojik idi. Bununla birlikte, ultrason tanısallarının geliştirilmesi ve modern tarayıcıların ortaya çıkışı ile birlikte, eklemin bir görüntüsünü gerçek zamanlı olarak elde etmek ve komponent bileşenlerinin yükün farklı pozisyonlarındaki oranını ayrıntılı olarak incelemek ve çocuğun vücudundaki radyasyon yükünü ortadan kaldırmak mümkün hale gelmiştir. Kalça ekleminin konjenital anormalliklerinin tedavisi, doğum hastanesinin evresinde başlamalıdır. Uzmanlar geniş kundaklamaya büyük önem veriyor: 1–2 çocuk bezi 20 cm genişliğinde bir dikdörtgen şeklinde katlanıyor ve
çocuğun bacakları arasında: bacaklar diz ve kalça eklemlerinde fleksiyon pozisyonunda başka bir bebek bezi ile sabitlenir. Anne hastaneden taburcu edilmeden önce doğru kundaklama konusunda eğitilmelidir. Çocuk kliniğinde, bu çocuklar ortopedi kliniğine kayıtlıdır. Ebeveynlere en basit fizik tedavi yöntemleri (fizik tedavi) öğretilir. Çocuğun ilk haftalarındaki displazi, özel lastikler emdiğinde, B vitamini ve kalsiyum, egzersiz terapisi, masaj reçete. Lastikte, çocuk 4-6 aya kadar. Etkilenen bacak üzerindeki yükün radyolojik veya ultrason testlerinden sonra bir yaşından daha erken olmasına izin verilir. Ortopedistteki dispanserde çocuk 5 yıla kadar kalır. Kalça çıkığının tedavisi için, lastikler daha karmaşık bir yapı ve daha uzun süre kullanılır. Çocuk yürümeye başlamışsa, konservatif yöntemlerle dislokasyonun azaltılması zordur, cerrahi tedaviye başvurmak gerekir. Tedavinin sonunda, hastalar 20 yaşına kadar dispanserde. Ergenlik döneminde sublüksasyon meydana gelebilir. Tüm gözlem dönemi boyunca, fizik tedavi kursları reçete edilir. İyi etki yüzme dersleri verir.

Çocuklarda kas-iskelet sisteminin bir diğer yaygın deformitesi konjenital clubfoottur. Bu patoloji, erkeklerde iki kat daha yaygındır. Bilateral lezyon tek taraflıdan daha yaygındır. Gelişimini etkileyen faktörler:

- mekanik (uterus içinde tiyah, umbilikal kord ile dolanan, uterus kaslarının düşük suya sıkışması, vb.);

- Erken doğum öncesi dönemde organların döşenmesi ihlali. Bu durumda, diğer defektler ile omuz kemiği kombinasyonu - yarık dudak ve damak, parmakların füzyonu, vb.

- kalıtsal faktörler;

- toksoplazmoz ile intrauterin enfeksiyon.

Konjenital PEV'nin tipik ve atipik formları vardır. Mekanik faktörlerin etkisi altında geliştirilen veya ekstremitelerin başka bir patolojisi ile kombine edilen bir ayak tabanı atipiktir. Tipik formlar arasında, ayağın ligamentöz aparatının patolojisi ve ağır kemik nedeniyle de akciğerler vardır. Ayakların zorla pozisyonuyla karakterize edilirler: İçeriye ve geriye doğru dönerler. Ayak bileği eklemindeki hareketlilik, kemik formunda en şiddetlidir. Shinler de içeri doğru döndü. Çocuğun yürümesinin başlangıcında, deformasyon artar, ayağın kemikleri birbirine göre değişmeye başlar. Yeni eklemler oluşabilir ve yaşlı olanlar atrofi yapacaktır. PEV'lu çocukların yürüyüşü tuhaftır - bir ayağın ayağını diğerinin ayağıyla taşırlar. Alt bacağın kasları zayıf gelişir ve diz eklemleri düzleşir. Postür doğal olmayan düz hale gelir. Tedavi mümkün olan en kısa sürede başlatılmalı ve çocuğun annesi tarafından bir doktorun gözetiminde gerçekleştirilmelidir. Konjenital ayak tabanının ilk aşamalarında ayaklar, flanel bandajları ile bandajlanarak sabitlenir. Ayrıca, her bandaj değişiminden sonra özel jimnastik egzersizleri ve ayak ve bacaklara hafif masajlar yaparlar. Bütün bu prosedürler anne tarafından eğitilmelidir. Erken yaşlarda, ayağın tüm kemikleri kıkırdaktan oluşur ve tedavi etkisi altında büyüme sürecinde kolayca değişir. PEV'lerin daha ağır formları, 20 güne kadar jips örtülerinin uygulanmasıyla düzeltilmektedir. Bu süre zarfında, ligament-kas sistemi ayak bileği bölgesinde rahatlar ve ayak yine bir alçıyla sabitlendiği daha doğru bir pozisyona çıkabilir. Terapötik önlemlerin kompleksi ayrıca fizik tedavi, parafin ve ozokeritoterapi, masaj ve bacak kaslarının elektrik stimülasyonunu içerir. Konservatif tedavi etkisiz ise, cerrahiye başvurunuz. Ligamentlerin patolojisi 2-2.5 yaşları arasında yapıldığında ve 7 yıl sonra da çocuk ayak kemiklerinin formları çalıştığı zaman. Sindaktili ve polidaktili, üst ekstremitelerin sık görülen konjenital malformasyonlarıdır.

Sindaktili bir elin birkaç parmağının tam veya kısmi füzyonudur. Çoğu zaman diğer kötülüklerle birleştirilir. Birkaç form var:

- Dermal, parmakların derisi bütün uzunluğu boyunca eklendiğinde. En sık görülür; ^ membranöz, parmaklar birbirleri arasında bir yüzme membranı gibi deri jumperları ile birleştirildiğinde;

- kemik, füzyonun parmakların bir veya birkaç falanksı üzerinde kemik dokusu seviyesinde gerçekleştiğinde. Bu en şiddetli formdur;
- füzyon sadece tırnak falanksını etkilediği zaman terminal.

5-6 yıl sonra cerrahi tedavi. Polidaktili - parmak sayısında bir artış ile deformasyon (bir yandan 6 ila 10). Çocuğun hayatının ilk aylarında cerrahi tedavi.
Konjenital clubhand, yanı sıra konjenital clubfoot, kas tendonları, ligamentler, radial ve ulna kemiklerinin azgelişmiş olmasına bağlı olabilir. Daha sık bilateral. Tedavi sadece ameliyatlıdır.

Eklemlerin çoklu lezyonları konjenital artrogripoz gösterir. Bu patoloji, hareketlerin şiddetli sertliği, eklemlerin sertliği, uzuvların (kontraktür) zorlanma pozisyonu, sıklıkla fleksiyon pozisyonu ile karakterizedir. Ek olarak, kas ve bağ dokusunun gelişiminin ihlali vardır. Konjenital artrogripoz, 1000 canlı doğumda 3'lük sıklıkta görülür. Bazen kalıtsal olabilir. Fetusun ve sığ suların gluteal tahmini durumunda sıklıkla belirtilir. Hamilelik sırasında, fetal hareketlilikte bir azalma tespit edilebilir. Hastalık doğum anından itibaren ilerlemez, ancak tedavi edilmezse çocuk büyüdükçe brüt iskelet deformiteleri gelişir. Uzuvlar silindirik bir şekil alırlar, normal şeklini kaybederler, üstlerindeki deri kalınlaşır. Diz, dirsek, el bileğinin en sık fleksiyon kontraktürü. Kalça çıkığı, ayak bileği, skolyoz (omurganın lateral eğriliği) gelişebilir. Bazen konjenital artrogripoz ile, sert damak, omurga kusurları vardır. Göreceli olarak nadiren, bu hastalık zihinsel gerilik ile birleştirilir. Tedaviler arasında masaj, medikal jimnastik, eklem deformitelerinin ve ortopedik ameliyatların kademeli olarak düzeltilmesi için lastiklerin kullanılması yer alır.

Göğsün konjenital ve deformiteleri olabilir. Bazen omurga, kaburga, omuz kanadı, sternum malformasyonları ile kombine edilirler. Göğüs deformasyonları diyaframın, kalbin pozisyonuna olumsuz etki yapar ve işlevlerini bozar. Gövdenin huni şeklindeki formu (“ayakkabının göğsü”) sıklıkla kostal kıkırdakların konjenital inferioritesi oluştuğunda oluşur. Muayenede, göğsün orta ve alt kısımlarında bir depresyon vardır. Enine boyutta artar; Torasik omurgada patolojik eğrilikler oluşur. Çocuğun büyümesiyle, deformasyon artar, büyüyen kaburgalar daha da sıkılaşır ve göğsün içine sternum daha da gerilir. Sonunda, neredeyse omurga üzerinde duruyor. Kalp ve büyük damarlar sıkılır, sola kaydırılır ve birkaç ekseni etrafında dönerler. Fiziksel gelişimde önemli ölçüde geride kalan çocuklar, sistolik ve diyastolik kan basıncını arttırdı. Göğüs - omurganın ("tavuk") deformasyonunun zıt varyantı, anteroposterior boyutunda bir artışla karakterizedir. Sternum ileriye doğru büyük ölçüde dışarı çıkıntı yapar, kaburgalar dar bir açıyla bağlanır. Bu anomali, göğüs boşluğunun organlarının işlevini ihlal etmez. Bu deformiteler için konservatif tedavi yöntemleri etkisizdir. Cerrahi tedavi, özellikle ilerleyici huni deformitesinde olmak üzere üç yaşından sonra endikedir. Omurganın malformasyonları, omurganın farklı bölgelerindeki normal omurga sayısında bir değişiklik olan toplam omurga sayısında bir artış veya azalma olarak ifade edilir. Bazen omurların bedenlerinin adezyonları vardır, bölümlerinin önünü veya arkasını bölmezler.

Spinal malformasyonlar klinik olarak daha büyük çocuklarda, çeşitli bölümlerindeki deformiteler, omurga boyunca ağrı şeklinde kendini gösterir. Tedavi esas olarak konservatiftir - özel ortopedik korseler giyerek, fiziksel efor, fizyoterapi, masaj, egzersiz terapisini sınırlar. Ciddi progresif deformiteler için cerrahi tedavi endikedir. Kafatasının en bilinen malformasyonlarından biri konjenital craniosynostosis'tir. Bu gelişimsel anomali, bir veya daha fazla kraniyal sütürün prematüre intrauterin füzyonu ile ilişkilidir. Genellikle diğer iskelet anormallikleri ile kombine edilir. Sütürlerin erken kapanması, kemiklerin normal büyümesini engeller, bunun sonucu olarak kafatası deforme olur. Bazı durumlarda, kafa, görsel bozulma ve nörolojik semptomlar eşlik etmeden, tamamen doğada kozmetik olan kusurlu, ince bir dar şekil alır. Diğer durumlarda deformite, görme organının işlevini bozarak körlüğe yol açacak şekilde telaffuz edilebilir. Bu tür doğuştan kranioscience genellikle kalp kusurları, dirsek ve diz eklemlerinin deformiteleri, el ve ayak parmaklarının füzyonu ile birleştirilir. Beyin ve kranial sinirlerin sıkışmasını önlemek için, beyin ilk 6 ay boyunca hızla büyüdüğünden cerrahi tedavi mümkün olan en kısa sürede önerilmektedir.

İskeletin konjenital malformasyonlarına ek olarak, kas-iskelet sisteminin kalıtsal sistemik bir grubu vardır. Prenatal dönemde bağ, kıkırdak ve kemik dokularının gelişiminde genetik olarak belirlenmiş bozukluklara dayanmaktadır. Bu grup kıkırdak kemik rudimentlerinin bozulmasının neden olduğu bir hastalık olan kondrodistrofi içerir. Çoklu kemik deformiteleri, cüce büyümesi ile karakterizedir. Kondrodistrophia sıklıkla hidrosefali ile kombine edilir. Klinik olarak, hastalık doğumdan hemen sonra teşhis edilir. Yeni doğanların küçük boyları, kısa bacakları, nispeten büyük bir kafası vardır. Kondrodistrofili meyvelerin yaklaşık% 80'inin utero veya doğumda öldüğü kanıtlanmıştır. Yaşayanların bazıları yaşlılığa yaşayabilir. İç organların kısmında, kaba patoloji gözlenmez, ruh normaldir. Yetişkinlerde maksimum yükseklik 120 cm'yi geçmez, tedavi konservatiftir - ortopedik ve sanatoryumdur. Bazen anabolik hormonlar büyümeyi arttırmak için kullanılır. Cerrahi tedavi sadece şiddetli ekstremite deformitesi nedeniyle başvurulur. Fibröz osteodisplazi kemik dokusunun gelişiminde bir bozukluktur, erkeklerde daha sık görülür, 8-9 yıl sonra ortaya çıkar. Fokal ve çoklu formlar olabilir. Klinik bulgular: Kemiklerin kalınlaşması ve uzuvlarının eğriliğiyle deformasyonu. Alt ekstremitelerin asimetrik lezyonu, bir bacağın kısalması nedeniyle topallık gösterir. Genellikle küçük fiziksel efor veya yaralanma ile patolojik kırıklar vardır. Bazen kafatasının kemikleri etkilenir, bu da hastanın görünümünü değiştirir. Belki diğer konjenital malformasyonlarla fibröz displazi kombinasyonu. Tedavi, muhtemelen uygun olmayan dokuların çıkarılması ve sürecin kesilmesi ile erken cerrahidir. İskeletin başka bir sistemik hastalığı - kemiklerin konjenital kırılganlığı - aynı zamanda kusurlu kemik oluşumu ile ilişkilidir. Konjenital formda, tübüler kemiklerin kırıkları zaten intrauterin olarak ortaya çıkar. Doğumdan sonra, küçük bir çaba ile bir yaralanma gelişebilir - çocuğun giydirilmesi, onunla oynamak. Patolojik kırıklar hızla birlikte büyür, ancak her zaman doğru değildir, bu da daha fazla deformite ve uzuvların kısalmasına neden olur. Kusurlu osteogenezin yanı sıra, bu hastalık sklera, sağırlık, kas atrofisi ve gritted dişlerin mavi renklenmesini içerir. Endokrin bezlerin fonksiyonları ve bir dizi enzim sıklıkla bozulmakta, bu da hastaların erken ölümüne neden olabilmektedir. Tedavi ortopedik cihazların kullanımı, kırık ve eklem deformitelerini önlemek için protezlerden oluşur. Yetersiz kemik oluşumu ile birlikte, karşı formlar da bilinmektedir - patolojik olarak yoğun kemiklerin oluşumu. Kas-iskelet sistemi patolojisine ek olarak, endokrin bezlerin (endokrin bezleri) anormal işleyişi, iskeletin oluşumunun ihlaline büyük ölçüde etki eder.

Tiroit bezinin konjenital patolojisi depresyon veya işlevinin tamamen yokluğunda, kemiklerin büyümesinde bir gecikme, kemikleşme çekirdeğinin görünüşündeki gecikme vardır.

Kemiklerdeki değişiklikler, uçlarının kalınlaşması şeklinde simetriktir. Kafatasındaki artışla karakterize, eyer burun. Çocuğun büyümesi önemli ölçüde yavaşladı. Tedavi tiroid ilaçları ile replasman tedavisinden oluşur. Bazen düzeltici ve kozmetik operasyonlara başvururlar. Yavaş büyüme, aynı zamanda, anterior hipofiz bezinin (hipofiz nanomalisi) konjenital yetmezliğinin tipik bir belirtisidir. Yetişkin erkeklerde, kadınlarda 130 cm'yi, yüksekliği 120 cm'yi geçmez, iskelet aynı zamanda doğru oranları korur. İkame tedavisi, hormonal.